日前,河南宏力醫(yī)院神經(jīng)外科為一例1歲半男孩手術,成功切除了貫穿他腦干、頸、胸髓長達7.3厘米的髓內(nèi)脂肪瘤。術后一月來,患兒障礙的雙下肢及左上肢功能已基本恢復正常。經(jīng)查閱國內(nèi)外醫(yī)學資料結果表明:如此小的發(fā)病年齡,發(fā)生于腦干并貫穿頸髓、胸髓的髓內(nèi)脂肪瘤,需同時切開顱底、頸、胸的9節(jié)椎板,腫瘤長達7厘米以上,術后功能恢復良好,該病例在國內(nèi)外尚未見報道。該例手術的成功,為今后此類高難病例治療帶來了可能。
患兒郭××,男,1歲半,長年居新疆庫爾勒,從1歲時家長發(fā)現(xiàn)患兒雙下肢不能站立,左手活動較右側少,手指屈曲,到1歲半時仍不能站立,不會走路。磁共振(MRI)檢查發(fā)現(xiàn),患兒從腦干、頸髓、胸髓有長度達7.3厘米腫瘤,經(jīng)有關專科醫(yī)院數(shù)位專家會診認為:腫瘤上極達腦干的延髓,貫穿頸部,達第二胸椎,其性質(zhì)診斷為脂肪瘤,腫瘤又生長在脊髓的髓內(nèi)中央。腫瘤生長如此重要部位且涉及9個椎體,手術創(chuàng)傷太大,有可能小兒耐受不了手術,而且手術中恐有生命危險,術后還可能發(fā)生高位截癱,故未接受手術治療。后經(jīng)人介紹,患兒家屬慕名來到河南宏力醫(yī)院。
入院后經(jīng)查磁共振,發(fā)現(xiàn)腫瘤超長,生長部位重要,手術風險極大,如待小兒年齡大些手術,隨時會因腫瘤增大壓迫呼吸中樞而死亡。類似此患兒的病例,又無手術成功的先例。術前,經(jīng)反復研究討論,設計多種手術方案,于2012年3月27日,醫(yī)院副院長、神經(jīng)外科主任張?zhí)N增、副主任醫(yī)師劉續(xù)磊、主治醫(yī)師李瑞峰,在麻醉科李克華主任配合下,采用顯微外科技術,經(jīng)過8個多小時精細、耐心手術,將腫瘤全部切除。術中發(fā)現(xiàn)腫瘤上端已浸及腦干的延髓,并延伸貫穿至整個頸髓,腫瘤下端達第二胸椎,腫瘤并整個生長于髓內(nèi),患兒的椎管狹小,脊髓神經(jīng)結構嬌嫩,正常的脊髓組織已被腫瘤壓扁并難以辨認,脂肪腫瘤組織又與脊髓界限不清,粘連緊密,手術動作稍有不慎,就會造成術中的生命危險,或造成永久性功能障礙。在整個手術過程中,所有參加的手術醫(yī)師為了減少對神經(jīng)中樞的損傷,每到手術操作的關鍵部位,都屏住呼吸,直到完成一個手術動作。最終將腫瘤全部切除,術后測量腫瘤為7.3×1.5×1.3厘米3。另一個關鍵環(huán)節(jié)是脊椎的穩(wěn)定性,手術除需要咬除枕骨大孔的顱骨外,還要切除頸、胸的9個椎體的棘突和椎板。如此長的椎體手術切除,其穩(wěn)定性也是手術成敗的關鍵。術中和術后,除了在手術操作、術后搬運、翻身格外小心外,還特地為患兒制作一個專用頸托。
術后經(jīng)過進一步康復、護理、功能鍛煉,患兒左手功能明顯恢復,可用左手拿握東西和玩具,雙下肢不僅可以平穩(wěn)站立,并開始學習自己行走。
發(fā)生于全身其他部位的脂肪瘤很常見,但脂肪瘤生長在脊髓和神經(jīng)組織內(nèi)的十分少見。據(jù)醫(yī)學文獻統(tǒng)計,脂肪瘤發(fā)生于脊髓的占脊髓腫瘤的1%不到。有報道,2009年10月,我國天壇醫(yī)院曾為一57歲男性患者、胸6-7椎體、腫瘤長達3×1.5×1.5厘米3脂肪瘤實行切除手術,當時曾以“脊髓脂肪瘤國際罕見”予以報道。
核心提示:
1、脊髓、神經(jīng)為膠質(zhì)細胞。從神經(jīng)組織長出脂肪組織并形成腫瘤,病理基礎十分罕見。
2、腫瘤貫穿腦干、頸,長達胸部共9節(jié)椎體的脂肪瘤更罕見。
3、該病發(fā)生在1歲多的小兒,腫瘤如此超長并手術成功未見報道。
4、此部位腫瘤切除術后不僅未發(fā)生死亡、無截癱,而且術后肢體功能恢復基本正常實屬不易。
5、反復查閱國內(nèi)外多種資料,不論患兒年齡、腫瘤部位、性質(zhì)、長度、術后療效等均未發(fā)現(xiàn)超越本例手術病例的報道。